ઉત્પાદનો

મેપલ સિરપ યુરિન ડિસીઝ (MSUD) માં, બ્રાન્ચેડ-ચેઈન એલ-એમિનો (BCAA) અને 2-oxo એસિડ્સ (BCOA) બ્રાન્ચ્ડ-ચેઈન 2-oxo એસિડ ડિહાઈડ્રોજેનેઝ જટિલ પ્રવૃત્તિની વારસાગત ઉણપને કારણે શરીરના પ્રવાહીમાં એકઠા થાય છે.MSUD માં, બ્રાન્ચ્ડ-ચેઈન સંયોજનોના પેશાબના નિકાલના મહત્વ પર થોડી માહિતી ઉપલબ્ધ છે.અમે લ્યુસીન, વેલિન, આઇસોલ્યુસીન અને એલોઇસોલ્યુસીન અને તેમના અનુરૂપ 2-ઓક્સો એસિડ્સ 4-મિથાઈલ-2-ઓક્સોપેન્ટોનોએટ (KIC), 3-મિથાઈલ-2-ઓક્સોબ્યુટાનોએટ (KIV), (S)-(S-) ની રેનલ ક્લિયરન્સની તપાસ કરી. KMV), અને (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), ક્લાસિકલ MSUD ધરાવતા 10 દર્દીઓમાંથી પ્લાઝ્મા અને પેશાબના નમૂનાઓની જોડી (n = 63) નો ઉપયોગ કરીને.ફ્રી BCAA નું અપૂર્ણાંક રેનલ વિસર્જન સામાન્ય શ્રેણી (<0.5%) માં હતું અને પ્લાઝમા સાંદ્રતાથી સ્વતંત્ર હતું.બાઉન્ડ (એન-એસીલેટેડ) BCAA નું ઉત્સર્જન સામાન્ય હતું અને BCAA પ્લાઝ્મા સાંદ્રતા પર નોંધપાત્ર રીતે નિર્ભર નથી.BCOA નું અપૂર્ણાંક રેનલ ઉત્સર્જન KIC << KIV < R-KMV < અથવા = S-KMV (શ્રેણી (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- ક્રમમાં હતું. KMV 0.1-35.9), KIC પ્લાઝ્મા સાંદ્રતા સાથે નોંધપાત્ર રીતે સહસંબંધ ધરાવે છે, અને સામાન્ય રીતે સંબંધિત BCAA કરતા વધારે છે.પરિણામો દર્શાવે છે કે ફ્રી BCAA તેમજ એસીલેટેડ ડેરિવેટિવ્ઝનું રેનલ વિસર્જન નજીવું છે.BCOA નું રેનલ વિસર્જન, જોકે, અમુક અંશે BCAA સાંદ્રતામાં વધારો કરે છે અને આમ MSUD માં કુલ BCAA પુલને ઘટાડવામાં ફાળો આપે છે.